Hemofilija

Straipsnis iš Enciklopedijos Lietuvai ir Pasauliui (ELIP).

Hemofilija – liga, kuria sergančio žmogaus kraujas nekreša. Hemofilikai ne tik smarkiai kraujuoja nuo paviršinių žaizdų, jie taip pat kenčia ir nuo vidinių kraujavimų, ypač sąnarių srityje. Kraujavimą galima sustabdyti, perpilant šviežio kraujo (arba plazmos) arba krešėjimo baltymo koncentratų. Deja, keli hemofilikai po kraujo ar kraujo koncentratų perpylimo susirgo AIDS. Dabar donorai atrenkami atidžiai, o jų kraujas tikrinamas, ar nėra užkrėstas ŽIV. Be to, VIII faktorius jau gaminamas genų inžinerijos būdu.

Amžių sandūroje hemofilija buvo paplitusi Europos karališkosiose šeimose. Visi sergantieji vyrai buvo Anglijos karalienės Viktorijos palikuonys. Iš 26 karalienės Viktorijos anūkų penki anūkai buvo hemofilikai, o keturios mergaitės buvo šios ligos nešiotojos. Kadangi nė vienas iš karalienės Viktorijos protėvių šia liga nesirgo, atrodo, kad ydingas alelis, kurį ji nešiojo, atsirado dėl mutacijos pas pačią Viktoriją arba jos tėvus. Jos dukterys Alisa ir Beatrisė, kurios buvo hemofilijos geno nešiotojos, perdavė šį geną kitoms Europos valdovų šeimoms. Hemofilikas buvo Aleksejus, paskutinis carinės Rusijos sosto įpėdinis, taip pat paskutinis Ispanijos sosto įpėdinis. Dabartinėje D. Britanijos karališkojoje šeimoje hemofilikų nėra, kadangi vyriausias Viktorijos sūnus karalius Edvardas VII nepaveldėjo hemofilijos geno ir negalėjo perduoti jo savo palikuoniams.

Vienas iš 10 000 vyrų yra hemofilikas. Paplitę du hemofilijos tipai: hemofilija A, kai visai arba beveik visai nėra kraujo krešėjimo VIII faktoriaus, ir hemofilija B, kai nėra krešėjimo IX faktoriaus.


Sudarytojai, rašytojai ir redaktoriai

Kitur naudojant ar cituojant šį straipsnį, būtina nurodyti jo sumanytojus, sudarytojus, rašytojus ir redaktorius.
  • Vitas Povilaitis – autorius ir redaktorius – 102% (+3228-50=3178 wiki spaudos ženklai).